Гипоспадия

Гипоспадия - один  из  наиболее  распространенных  пороков развития полового члена. Встречается  в  среднем  1:200   новорожденных  мальчиков.  Патология характеризуется различной степенью эктопии (смещения) наружного отверстия мочеиспускательного канала на основание головки, венечную борозду, ствол полового члена, мошонку, промежность. Заболевание может сопровождаться искривлением  кавернозных тел члена у 25-30% больных, часто наблюдаются  нарушения   мочеиспускания  и  половой  функции. Крайняя плоть, обычно, циркулярно не окружает головку, она расщеплена, представляет собой мясистый лоскут в виде  капюшона, расположенный по дорсальной (задней) поверхности.

Существуют мнения о наследственной предрасположенности к данному заболеванию. Изучая вопросы наследования гипоспадии, Н.Е.Савченко (1974) наблюдал гипоспадию в четырех поколениях, а E. D. Smith (1990).  в шести.  Основной причиной возникновения гипоспадии считают гормональные нарушения влияющие на внутриутробное развитие полового члена.  В результате  недостаточной продукции яичками и плацентой мужских гормонов -андрогенов, либо ферментная недостаточность  процесса превращения тестостерона в дегидротестостерон или дефекты чувствительности андрогенных рецепторов в половом члене. “Поломка” в любой точке цепи андрогенной стимуляции может вызвать также различные интерсексуальные состояния  Devine CJ (1977) J.P.Murphy (1998),

Диагноз гипоспадии не всегда прост. Ложное, слепо заканчивающиеся, отверстие на вершине головки, нередко вводит врачей в заблуждение. Истинное отверстие уретры может располагаться значительно ниже и быть заужено. Поэтому всех детей с нарушенной анатомией половых органов необходимо осматривать в момент мочеиспускания. Особое место в диагностике и лечении   занимают дети с тяжелыми формами гипоспадии 17-20% (мошоночная, промежностная с грубым искривлением полового члена). Косвенными признаками с интерсексуальных аномалий у этих больных могут служить сочетание гипоспадии с двусторонним крипторхизмом (не опущение яичек), микропения – (недоразвитие полового члена, его малые размеры), члено-мошоночная транспозиция или раздвоение мошонки.  -    по виду напоминающие  большие половые губы у девочек. У таких мальчиков может существовать урогенитальный синус, зачаток матки, который в редких случаях может достигать 20-50мл. Все это признаки ложного мужского гермафродитизма. Для уточнения генетического пола  следует  проводить определение хромосомного набора ребенка (ХХ либо ХУ) методом кариотипирования,  оценивать  половой хроматин по буккальному мазку, либо   методом Y- флюоресценции (позволяющей выявить длинное плечо Y хромосомы).Такой зачаток матки (урогенитальный синус) выявляют по УЗИ, рассматривая хорошо заполненный мочевой пузырь. Это образование располагается сзади мочевого пузыря. Кроме того выявить урогенитальный синус можно во время уретроскопии. В обрасти семенного бугорка может открываться ход или отверстие в различной емкостью. Контрастирование урогенитального синуса позволяет оценить его реальные размеры. Кроме того нужно помнить, что наличие урогенитального может создавать серьезные затруднения при установке уретрального катетера, который может сворачиваться в полости урогенитального синуса не попадая в мочевой пузырь. 

Оперативное лечение гипоспадии относят к сложным задачам пластической хирургии. Операция предусматривает не только полное расправление, устранение деформации кавернозных тел, но и создание отсутствующей части мочеиспускательного канала из собственных тканей ребенка. Необходимо сформировать герметичную трубку из кожи ствола полового члена или крайней плоти по которой под давлением будет течь моча. Важно чтобы вновь созданный участок уретры хорошо кровоснабжался, не имел дефектов (мочевых свищей), не было рубцовых стенозов (сужений),  нарушающих мочеиспускание или дивертикулообразных расширений, где скапливается застойная моча. При коррекции гипоспадии необходимо стремиться к соблюдению строгих современных косметических требований – ровные кавернозные тела, наружное отверстие уретры на вершине головки (а не у её основания), отсутствие избытков кожи на крайней плоти и стволе полового члена. 

Именно поэтому лечение гипоспадии считается сложной комплексной проблемой, которую большинство хирургов решают поэтапно. Выполняя ряд последовательных операций, расправление полового члена, заготовка запаса кожи на стволе полового члена, создание по частям  искусственной уретры.

Однако, существуют более сложные одномоментные методики, объединяющие несколько этапов лечения этого сложного порока. В  отделе детской урологии НИИ Урологии МЗ РФ применяют одномоментные и этапные методики лечения всех существующих форм гипоспадии, используются авторские операции проф.Рудина Ю.Э. из них пять (5) защищены  патентом  РФ. Результаты лечения соответствуют современным международным косметическим требованиям, доложены на международных научных конгрессах детских урологов в России, Англии, Австрии ,Германии, Дании, Латвии и Турции.

Делать ли операцию при минимальных изменениях полового члена? Если деформации кавернозных тел ствола члена нет, имеется венечная гипоспадия и крайняя плоть ввиде капюшона.  Делать! Однако ни в коем случае не соглашайтесь на выполнение обрезания без пластики уретры, эти предложения очень часто можно услышать из уст врачей мало знакомых с проблемами гипоспадии. Крайняя плоть необходима как пластический материал при проведении  операций по созданию недостающей части мочеиспускательного канала.Тканью мясистой оболочки крайней плоти дополнительно укрывают созданный мочеиспускательный канал, снижая риски образования свищей (подтекания мочи)

Во всех цивилизаванных странах оперируют все формы гипоспадии. Половой член мальчика не должен отличаться от нормы, это особый орган для мужчины и любые отклонения  в его строении, даже незначительные, могут служить причиной неуверенности в собственных силах. Именно поэтому целесообразно закончить лечение гипоспадии до возраста 3-4 лет, чтобы ребенок не помнил о существовавших в его жизни проблемах. Если возраст мальчика значительно старше, целесообразно не акцентировать внимание на том, что у него порок полового члена и важно убедить ребенка в возможности полного излечения.  

В каком возрасте делать операцию? В нашей клинике операции начинают с возраста 10-11 месяцев при условии, что размеры полового члена не меньше 30 мм и нет грубой сочетанной патологии увеличивающей риск проведения анестезии (наркоза)

Хирургическое лечение гипоспадии – это серьезное испытание для ребенка и его близких.

Задача оперирующего хирурга, врачей и медицинского персонала помочь пройти этот сложный период с наименьшими трудностями.

Какую информацию необходимо иметь? Операции на половом члене болезненны (орган имеет много чувствительных рецепторов особенно на головке), в современной практике применяются местные обезболивающие средства, блокады и анальгетики (включая наркотические в первые сутки после операции) тем не менее, остаются некоторые болезненные ощущения при перемещении и движении, во время перевязки, которые могут беспокоить ребенка.

Отведение мочи при коррекции гипоспадии (в 90% случаев) предусматривает установку уретрального катетера (трубка проведенная через мочеиспускательный канал в мочевой пузырь). Большинство детей минимально реагируют на наличие катетера, однако некоторые больные испытывают  дискомфорт, позывы на дефекацию, ноющие боли внизу живота. Прием специальных лекарственных средств (дриптан, спазмекс) помогает уменьшить такие неприятные ощущения.

После операции для предупреждения развития выраженного отека тканей и предупреждения инфицирования послеоперационной раны на половой член накладывают циркулярные повязки, которые пропитывают специальными составами, улучшающими заживление. Смена повязки это тоже довольно болезненная процедура, несмотря на применение обезболивающих средств. Если повязка пропитана кровью и сухая, то смена ее может быть достаточно болезненной.Чем лучше пропитана повязка глицерином тем меньше склеиваются туры бинта и легче заменить повязку на члене. Кроме того, многие родители пугаются, услышав информацию о том, что детей привязывают к кровати на длительный период времени. Это не так. Ребенок может быть фиксирован только на короткое время, пока окончательно не проснулся от длительного наркоза. Далее по желанию родителей, все фиксирующие бинты удаляют, пациенту одевают двойной памперс и ребенка можно брать на руки.Некоторые дети даже пытаются ходить. Многе зависит от характерологических особенной ребенка и порога болевой чувствительности. Главное обеспечить надежную фиксацию дренажей к телу широким пластырями (чтобы ребенок случайно не удалил трубку раньше времени)

Однако все эти сложности решаемы в условиях профессионального коллектива врачей и медицинских сестер, имеющих большой опыт работы с больными данного профиля. Имеются отработанные годами схемы, позволяющие уменьшить все риски операции и послеоперационного ведения детей с гипоспадией

В качестве примера представлены результаты лечения больных с гипоспадией.

Рис.1 А.Мальчик 5 лет с дистальной гипоспадией стволовой формой. Б. Фото того же ребенка после операции. В. Тот же мальчик спустя 2 года  после операции. Мочится свободно широкой струей, свищей нет.

Рис.2 А. Фото ребенка  1,5 лет с мошоночной гипоспадией и деформацией полового члена.  Б. Фото того же ребенка через 1 неделю после операции.

В. Г. Тот же ребенок спустя 6 мес. после операции. Широкая напряженная струя указывает на свободно проходимую уретру и отсутствие мочевых свищей

Рис.3 .Мальчик 3 лет в венечной гипоспадией  А. Тот же ребенок через 5 мес. после операции Б. Другой пример лечение очень сложного варианта промежностной гипоспадии с грубой деформацией кавернозных и полным отсутствием уретры на головке, стволе полового члена и мошонке

Рис.4  Мальчик 1 года с проксимальной гипоспадией промежностной формой А. Тот же ребенок  после успешной одномоментной операции, расправления кавернозных тел и пластики уретры тубуляризированным лоскутом кожи крайней плоти. Б. Тот же ребенок спустя 1 мес во время мочеиспускания (свищей нет).

Необходимо понимать, что одномоментные операции по коррекции всех проявлений порока при гипоспадии не являются самоцелью. Конечно предпочтительно, чтобы икривление члена, недостаток длины уретры, сужения уретры и рубцы от предыдущих хирургических вмешательств были устранены одной операцией. К сожалению это не всегда возможно и часто увеличивает риск послеоперационных осложнений. Именно поэтому нельзя забывать и о этапных операциях.

Последние разработки зарубежных и отечественных хирургов предлагают новые методы коррекции сложных и осложненных форм гипоспадии. Позволяют использовать свободные (некровоснабжаемые) лоскуты: ткань крайней плоти, слизистой оболочки щеки или губы в виде запаса пластического материала, которые перемещают в заданные места (в область уретральной площадки, зону расположения мочеиспускательного канала) и добиваются имплантации (приживления) этих тканей с минимальным рубцеванием

Такой подход позволяет заготовить достаточное количество пластического материала на стволе полового члена, либо в области головки уменьшенного размера, чтобы создать мочеиспускательный канал (трубку) необходимого диаметра. Это особенно важно при склонности к рубцеванию или при осложненной гипоспадии, после многократных операций и минимуме пластического материала. Запас тканей помогает укрыть новую уретру надежно с меньшим риском образования свищей и сужений мочеиспускательного канала. Мы давно освоили эти методы и рекомендуем в самых сложных случаях коррекции гипоспадии использовать именно такие двухэтапные способы лечения. Применение этих надежных методик в руках профессионалов позволяет снизить число осложнений операции до 3-5%

Рис. 1 Методика двухэтапного лечения проксимальной гипоспадии.

1 этап – расправление кавернозных тел имплантация свободного лоскута крайней плоти.

А	Б

А. Мальчик 1 года с проксимальной гипоспадией пеноскротальной формой и деформацией ствола полового члена.
Б. Проба с искусственной эрекцией (деформация кавернозных тел на 65 град.)

В	Г

В. Г.  Полное расправление кавернозных тел и мобилизация ткани головки (крыльев головки) полового члена, перемешение мясистой оболочки крайней плоти. Заготовка свободного лоскута крайней плоти

Д	Е

Д. Имплантация и фиксация свободного лоскута крайней плоти  по вентральной поверхности полового члена.
Е. Прижатие лоскута к турунде с левомиколем узловыми швами.

Ж

Ж. Результат первого этапа лечения  проксимальной гипоспадии. Вид полового члена через 6 мес. после расправления полового члена и имплантации свободного лоскута крайней плоти.

Рис. 2  Второй этап двухэтапного лечения проксимальной гипоспадии. Пластика уретры по Дюплею.

А	Б

А. Выкраивание лоскута по вентральной поверхности полового члена.    
Б. Вид члена после операции.

В

В. Тот же больной через 2 мес. после операции во время акта мочеиспускания.

Клинический пример двухэтапного лечения мошоночной гипоспадии и пеноскротальной транспозиции у ребенка К. 1,5 лет.

Рис.3. А. Б. Половой член ребенка 1,5 лет с мошоночной формой гипоспадии и пеноскоротальной транспозицией  перед операцией.
В.Г. Результат расправления кавернозных тел полового члена.
Д. Свободный лоскут крайней плоти имплантирован в уретральную площадку.
Е. Лоскут прижат турундой и наводящими швами на кожу ствола полового члена. 

Рис. 4. А.Б. Тот же больной через 12 мес. после 1 этапа операции.
В.Рассечение уретральной площадки для формирования уретры.
Г. Разрезы кожи мошонки при коррекции пеноскоротальной транспозиции.
Д. Вид члена после операции.
Е. Свободное мочеиспускание с вершины головки.  

Рис. 5. Первый этап двухэтапного лечения мошоночной гипоспадии у ребенка Г. 2 лет.

А. Внешний вид полового члена до операции.
Б. Деформация кавернозных тел до коррекции.
В. Половой член после иссечения хорды и пликации белочной оболочки.
Г. Множественные поверхностные поперечные насечки на на белочной оболочке по вентральной поверхности члена
Д. Окончательный вид члена после имплантации свободного лоскута крайней плоти в область уретральной площадки.

Рис.6. Второй этап двухэтапного лечения мошоночной гипоспадии у мальчика Г. 2 лет. А. Вид полового члена через 10 мес.  после первого этапа лечения.
Б. Выкраивание лоскута в области уретральной площадки.              
В. Формирование уретры непрерывным швом 6\0 PDS.
Г. Внешний вид  полового члена после окончания операции.
Д. Мочеиспускание сободной широкой струей с вершины головки  ребенка
Г. Через 3 мес. после второго этапа лечения.

Рис.7 Клинический пример лечения венечно - стволовой гипоспадии. А. Вид полового члена до операции, вид члена после пластики уретры.

Ю.Э.Рудин  www.drrudin.ru, 

rudin761@yandex.ru

Литература:

• Рудин Ю.Э., Марухненко Д.В., Рудин А.Ю., Алиев Д.К., Лагутин Г.В.,Вардак А.Б. Аугментация головки и дистальной уретры у детей с гипоспадией эффективный метод коррекции свищей уретры у детей с
  гипоспадией. Ж.Андрология и генитальная хирургия Scopus (№ 1467 из Перечня ВАК) том22 , №1, 2021, с. 62-70
• Y.E.Rudin, D.V.Marukhnenko,N. Polyakov, D.K.Aliev, G.V.Lagutin, A.B.Vardak Augmentation of the glans and distal urethra - effective method of coronal fistulas correction 30th Congress of the ESPU, 24–27 April, 2019,LYON, FRANCE Р.134-135
• Рудин Ю.Э. Методы коррекции и особенности хирургического лечения гипоспадии в детском возрасте. Учебное пособие.2019 ,"Уромедиа" 75с.
• Y. Rudin. D.Marukhnenko, D.Aliev, G.Lagutin, A.Vardak "RETROSPECTIVE REVIEW OF PROXIMAL HYPOSPADIAS REPAIR: TWO-STAGE VS ONE-STAGE TECHNIQUES " (PP) 27 th Kongress of the ESPU June 22-25th 2016 Harrogate,Yorkshire,UK p.58
• Рудин Ю.Э., Марухненко Д.В. Оптимизация пластики уретры при лечении детей с дистальной и среднестволовой гипоспадией . Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2015. Т.5, № 4, С. 20-26
• Рудин Ю.Э., Ромих В.В., Гарманова Т.Н., Марухненко Д.В. Функциональные результаты коррекции гипоспадии на основании данных уродинамического обследования. Экспериментальная и клиническая урология. 2015г. №3, С.88-91
• Рудин Ю.Э., Марухненко Д.В., Сайедов К.М Выбор метода коррекции проксимальной гипоспадии в детском возрасте Ж. Экспериментальная и клиническая урология. 2014. №1, С. 81-88
• Рудин Ю.Э., Марухненко Д.В., Гарманова Т.Н.. Применение аналогово-цифровой шкалы в предоперационной оценке состояния полового члена у пациентов с гипоспадией Экспериментальная и клиническая урология. 2013.№4,С.110-115.
• Рудин Ю.Э., Марухненко Д.В., Гарманова Т.Н., Сайедов К.М.Выбор метода уретропластики у больных с дистальной и среднестволовой гипоспадией . Урология. 2013. №1. 92-96.
• Рудин Ю.Э., Марухненко Д.В., Гарманова Т.Н.,. Сайедов К.М.Новый метод пластики головки полового члена у пациентов с гипоспадией Экспериментальная и клиническая урология. 2013.№1,С.87-89.
• Рудин Ю.Э., Марухненко Д.В., Гарманова Т.Н., Сайедов К.М.Пластика головки полового члена в соответствии с нормальной анатомией – ключ к успешной коррекции гипоспадии. Урология, 2013. №3. 74-78.
• Рудин Ю.Э.,Марухненко Д.В., Гарманова Т.Н.. Сравнительный анализ трех методик уретропластикя у пациентов с дистальной и стволовой формами гипоспадии. Экспериментальная и клиническая урология. 2012.№2,С.61-65
• Рудин Ю.Э., Д.В.Марухненко, С.В.Бачиев, Р.Н.Макеев, Гарманова Т.Н.Одномоментная уретропластика с увеличением площади головки полового члена при лечении гипоспадии у детей . Экспериментальная и клиническая урология 2010. №3,С.66-69.