Мультикистоз почки

Мультикистозной дисплазией почки считают аномалию развития, при которой вся почечная паренхима полностью замещена кистами. Происхождение мультикистозной почки большинство авторов объясняют полным отсутствием слияния зачатков мезо- и метанефрогенной ткани в отличие от поликистозной почки, при которой имеются зоны правильного формирования и слияния этих зачатков (секреторного и экскреторного аппарата).

Патология впервые описана Harley в 1864 году, в литературе данная аномалия упоминается под различными названиями – ренальная аплазия, мультикистозная почечная дисплазия, односторонняя поликистозная болезнь почек и др. Предложенный J.Shwartz в 1936 термин «мультикистозная почка» наиболее точно отражает суть данного заболевания.

Мультикистозная почка встречается относительно часто, по данным М.Ф.Трапезниковой (1982), у 1,1% больных с аномалиями почек и составляет 20% среди больных с кистозными аномалиями структуры почек (Н.А.Лопаткин, А.В.Люлько 1987). Мужчины страдают чаще данной аномалией, в соотношении с женщинами, приблизительно, - 3:1.

Мультикистоз почек может быть одно- или двусторонним. При одностороннем поражении дети вполне жизнеспособны, если противоположная почка функционирует нормально. Однако частота аномалий контралатеральной почки при мультикистозе может достигать 33% (Sharp RG 1990). Двусторонний мультикистоз несовместим с жизнью.

Лоханка при этой аномалии полностью отсутствует или представляет собой щелевидное пространство в области «ворот» мультикистозной почки. Мочеточник резко сужен, часто облитерирован на всем протяжении или на значительном расстоянии (рис.1). К мультикистозной почке подходят несколько резко суженных или частично облитерированных сосудов, ответвляющихся от аорты.

Экскреторная урография мало информативна при мультикистозе, на рентгенограммах можно наблюдать полное отсутствие функции мультикистозной почки и признаки викарной гипертрофии контралатеральной почки. Точный диагноз позволяет установить ультразвуковое сканирование и компьютерная томография.

Рис.1 А,В Мультикистозная почка

В отношении лечения мультикистоза существуют разногласия. Часть авторов считают допустимым сохранить нефункционирующую, порочную почку и ограничиваться динамическим наблюдением. Большинство хирургов рекомендуют оперативное лечение мультикистозной почки (нефрэктомию). Показанием к хирургическому вмешательству является сложность исключения опухолевого процесса, осложнения аномалии воспалительным процессом, ренальной гипертензией (гипертонией), опасность разрыва тонкостенных структур при травме поясничной области и живота, наличие болевого синдрома.

Оптимальным возрастом для выполнения удаления мультикистозной почки (нефрэктомии) считается 12-18 мес. Нет необходимости проведения этой операции в новорожденном периоде (0-31 дня) или в первые месяцы жизни из-за более сложного анестезиологического пособия. При выполнении данной операции используют разные доступы. Классический «открытый» доступ предусматривает разрез и рассечение тканей в поясничной области. С внедрением в практику лапароскопических методов операции, удаление почки при мультикистозе предпочтительно выполнять, используя щадящий лапароскопичесий доступ или эндоскопический забрюшинный доступ, через точечные разрезы без рассечения большого массива мыщц, как это делается в нашей клинике.

Проф. Рудин Ю.Э.
www.drrudin.ru,
rudin761@yandex.ru,
тел. (499) 164-13-65